Es el mal funcionamiento del transporte de oxígeno en la sangre causado por la mala absorción de hierro.
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La anemia sideroblástica es una afección en la que el hierro no se usa adecuadamente para la producción de hemoglobina, acumulándose en las mitocondrias que circulan por el núcleo de los eritroblastos (glóbulos rojos que aún retienen su núcleo celular).
Esta condición puede ocurrir incluso cuando la persona ingiere cantidades adecuadas de hierro y provoca una producción ineficaz de hemoglobina, una proteína cuya función principal es el transporte de oxígeno.
Los sideroblastos son eritroblastos atípicos y anormales con gránulos de hierro acumulados en las mitocondrias que rodean el núcleo. Normalmente, los sideroblastos están presentes en la médula ósea y entran a la circulación después de madurar hasta convertirse en un eritrocito normal. La presencia de sideroblastos por sí solos no define la anemia sideroblástica. Solo el diagnóstico de sideroblastos anillados (o anillados) caracteriza la anemia sideroblástica.
Síntomas
Causas de la anemia sideroblástica
Las causas de la anemia sideroblástica pueden ser hereditarias, adquiridas o estar relacionadas con problemas de la médula ósea.
Entre las principales causas de anemia sideroblástica se encuentran:
Hereditario
- Anemia sideroblástica ligada al cromosoma X (ASLX);
- Anemia sideroblástica causada por mutaciones en el gen SLC25A38 (segunda causa más común);
- Asociado con el síndrome de Wolfram (trastorno genético).
Adquirido
- Alcoholismo crónico (causa más común);
- Condiciones inflamatorias: artritis reumatoide;
- Envenenamiento por plomo o zinc;
- Plomo: aplicaciones, riesgos y prevención
- Uso de medicamentos como cloranfenicol, cicloserina, isoniazida;
- Anemia hemolítica;
- Deficiencias nutricionales de cobre o vitamina B6, especialmente en síndromes de malabsorción;
- Enfermedades autoinmunes tales como lupus eritematoso sistémico e hipotiroidismo autoinmune;
- Hipotermia y hemodiálisis.
Enfermedades de la médula ósea
La anemia sideroblástica también puede ocurrir y es secundaria a otras enfermedades de la médula ósea, que incluyen:
- Mielodisplasia
- Mieloma
- Policitemia vera
- Mielosclerosis
- Leucemia
Diagnóstico
La anemia sideroblástica se diagnostica cuando hay cinco o más gránulos de hierro en forma de anillo alrededor de las mitocondrias. Pero además, se sospecha anemia sideroblástica cuando existen altos niveles de hierro asociados a síndromes malabsortivos, alcoholismo, antecedentes familiares de anemia, enfermedad de la médula ósea, inflamación crónica, trabajo con exposición a plomo o zinc, entre otros.
Tratamiento
La anemia sideroblástica suele ser una afección tan grave que puede requerir una transfusión de sangre.
En algunos casos, hay una mejora en la condición después del uso de pirodoxina (vitamina B6). En los casos más graves, puede ser necesario un trasplante de médula ósea. La flebotomía terapéutica (extracción de una cantidad de sangre) se puede utilizar para controlar la sobrecarga de hierro.
